Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) arba idiopatinė trombocitopeninė purpura (vardu autoriaus, kuris aprašytas ligą 1735), yra būklė, susijusi su trombocitų skaičiaus sumažėjimu periferiniame kraujyje, kuris negali būti priskirtos bet ypač egzogeninės etiologic veiksnys.
Rastprostranennost
Trombocitopeninė purpura
ITP aukščiausios vaikystėje dažnis ir yra apie 1, 5-2 100 tūkstančių. Vaikų populiacijoje. Liga vienodai dažnai berniukų ir mergaičių; suaugusieji - daug rečiau nei vaikystėje.
Etiologija
Nuo idiopatinė trombocitopeninė purpura etiologija nežinoma. Tai pabrėžė ligos pavadinimas - idiopatinės, t.e.voznikayuschaya be aiškios priežasties, būdingas neaiškios kilmės. Tačiau paprastai, liga po infekcinių ligų, skiepijimas, registratūroje įvairių vaistinių preparatų.
Patogenezė
Šiuo metu yra keletas didelių patogenezės mechanizmai.
1. Padidėjęs trombocitų sunaikinimo trombocitų antikūnų susidarymo ir antigeno-antikūno kompleksas dėl trombocitų membranos ir tolesnio jų irimo (puvimo, sunaikinimas).
2. Pažeidus brendimo procesą trombocitų kaulų čiulpuose, todėl jų kiekybinius ir kokybinius pokyčius.
3. Jei trombocitopeninė purpura trombocitų trumpinimas gyvenimo trukmė. Jis svyruoja nuo kelių valandų iki 1-2 dienų, tuo tarpu sveikų žmonių yra 8-10 dienų.
Klinikinis vaizdas
Laiku diagnozuoti
Vedantis ir būdingiausi simptomai idiopatinė trombocitopeninė purpura vaikams.
1. Odos ir poodinio kraujavimas, kraujavimas iš gleivinių ir gamtos ertmėse. Būdingi bruožai odos ir poodinių kraujosruva ITP sergančių pacientų, yra:
) spontaniškas reiškinys, dažniausiai naktį, o jų laipsnį išorinės įtakos (su traumų) neatitikimas;
b) polimorfizmas (kartu su poodinių kraujavimas iš įvairių dydžių - ekchimozė - ten melkotochechnye arba didesnis odos - petechijos);
c) polichromija (paprastai rasti ant odos vienu metu kraujavimo iš įvairių spalvų - nuo melsvai į rausvai žalios ir geltonos);
g) yra asimetriškas ir suirutę. "Mėgstamiausia" lokalizacija odos hemoraginis sindromas neegzistuoja. Jis gali būti lokalizuota ant burnos gleivinės, tonzilių, minkštu ir kietojo gomurio, ant gerklės gale. Ant delnų ir pėdų ne kraujavimas, kraujavimas ir nepastebimas plaukų folikulus. Ekchimozė skersmuo svyruoja nuo 0 5-5 cm arba daugiau. Kai kuriems pacientams, kraujavimo skaičius yra toks didelis, kad oda tampa panašumo su leopardo odos. Oda hematoma yra reti. Kraujavimas gleivinių buvo pranešta per pusę pacientų; jie sukurti, ir, kaip per odą hemoragijos, dažnai naktį (gleivine burnos, akių, et al.).
2. Kraujavimas - Sekite atsiradimo ITP dažnio ženklas. Kraujavimas įvyksta spontaniškai, taip pat po operacijos (po ekstrahavimo su dantų, tirtieji tt). Dažniausiai kraujavimas iš nosies ir gleivinės burnos, Retai (dantenų, liežuvio ir kt.) - Virškinimo trakto (melena, kraujavimas iš dantenų), hematurija. Skaudžiausias ir ilgalaikis kraujavimas mergaitėms - Meno ir metroragija. Tarp mergaičių, kurie pasiekė brendimo amžius, kraujavimas iš gimdos pasitaiko 80%. Metroragija toliau paprastai ilgalaikis (nuo 2 iki 4 savaičių), ir sunku gydyti.
Diagnostika
Per smarkiai sumažėjęs kraujo trombocitų skaičius, pakeisti savo morfologija (ląstelės atsiranda gigantiškos dydis: iki 10 mikronų skersmens). Yra užsitęsęs kraujavimas Duke (iki 10 iki 15 minučių, o ne įprastų 2-3 minutes), sumažėjęs kraujo krešulio įtraukimo.
Gydymas
Teisingai nustatyta gydymas
Gydymas ligos vis dar yra sudėtinga ir sudėtingas uždavinys. Tai apima:
1 bed režimas ūminės ligos stadijoje, ir vėliau - polupostelny.
2. Mityba - baigtas, kaloringų, lengvai virškinamas, baltymų ir kalio (taikoma gliukokortikoidais).
3. Vaistai: gliukokortikoidai. Atsižvelgiant į tai, kortikosteroidų terapiją naudojamas imunosupresantų poveikio nebuvimo. Poveikis narkotikų paprastai parodyta 1, 5-2 mėnesius, tada palaipsniui pakeičia gliukokortikoidų.
4. Jei sudėtinga konservatyvus gydymas neveiksmingas, tada praleisti blužnis (splenektomija) pašalinimas. Už šią operaciją signalai:) terapinio poveikio vaistų vartojimo stoka; b) nuolat anemija; c) grėsmingi kraujavimo.
Splenektomija daugiau nei 80% atvejų duoda stabilią teigiamą poveikį. Bet splenektomijos turėtų būti kreipiamasi tik kai visi konservatyvaus gydymo galimybes.
5. simptominis gydymas hemoraginis sindromas apima hemostazės kempinė, aminokaprono rūgšties, adrokson, Dicynone naudojimą. Trombocitai yra naudojamas tik tada, kai išreiškiamas kraujavimas, gyvybei pavojinga pacientui, atsižvelgiant į imuninės ligos pobūdį. Panaudojimas vitaminų kompleksus, anemija ir kt.
Rūpinkitės savimi ir išlikti sveikiems. Visada su savimi jūsų padėjėjas sveikatos gydytojas.